Akalazya özofagus hastalıkları içerisinde motilite bozukluğuna bağlı hastalıklar grubunda yer almaktadır. Yüksek çözünülürlüklü manometrenin bu hastalıkların tanısında kullanılmaya başlamasından sonra bu hastalıklar yeniden sınıflandırılmıştır (Tablo I).
Tablo I: Özofagus motilite hastalıkları
Akalazya yutulan katı ve sıvı gıdaların mideye iletilmesindeki zorluktur. Bu durum ya özofagus gövdesindeki kasların uygun şekilde kasılamamasına (aperistaltizm) ya da alt özofagus sfinkterinin gevşeyememesine (relaksasyon bozukluğu) bağlı olarak ortaya oluşur.
Akalazyanın epidemiyolojisi:
- Nadir bir hastalıktır (0.5-1/100 000 kişi)
- En sık genç-orta yaş grubunda görülür (20-50 yaşlar)
- Cinsiyet farklılığı görülmez
Akalazyanın Etyolojisi:
- Primer (birincil) akalazya: Nedeni bilinmiyor. Çoğunluğu (%98) bu grupta
- kalıtsal
- Dejeneratif
- Otoimmün
- Enfeksiyöz
- Sekonder (ikincil akalazya). Başka bir hastalığa bağlı. (Örn. Chagas hastalığı)
Pseudoakalazya (yalancı akalazya): Genellikle malignite nedeniyle (Olguların > % 50’ sinde KÖB tümörü)
Akalazyanın Patofizyolojisi:
- Histolojik değerlendirmede myenterik pleksusta nöronların azaldığı görülür.
- Özellikle AÖS’nin relaksayonuna katkıda bulunan nitrik oksit üreten hücrelerde belirgin bir azalma
- AÖS tonusunu sağlayan kolinerjik nöronlar korunur
- Otoimmün :Class II HLA antijen – DQw1
- Enfeksiyöz: Kronik herpes zoster ya da kızamık virüs enfeksiyonu
- İnhibitör nöron kaybı AÖS de istirahat basıncının artmasının nedeni
- Özofagus gövdesindeki aperistaltizmin de nedeni
Akalazyanın Klinik özellikleri:
- (Yutma güçlüğü) (%90)
- Katı gıda % 90
- Sıvı % 80
- Heartburn: (Retrosternal yanma hissi) (% 75)
- Regürjitasyon (Gıdaların ağıza gelmesi) ya da kusma (% 45)
- Nonkardiyak göğüs ağrısı (% 20)
- Epigastrik ağrı (% 15)
- Odinofaji (ağrılı yutma)(<% 5)
Akalazyanın Komplikasyonları:
- Özofajit
- Aspirasyon (gıdaların soluk borusuna kaçması) pnömonisi
- Epifrenik divertikül (alt özofagusta balonlaşma)
- Kanser (squamoz hücreli kanser): Risk yaklaşık 16 kat artmıştır ve ortalama tanıdan 15 yıl sonra görülür.
Akalazyanın Tanısı:
Tanı koymak için esas olarak üç tetkik vardır. Akalazyadan kuşkulanılan hastalarda tanıyı doğrulamak için endoskopi ile başlanması gerektiği konusunda görüşler vardır.
- Özofagogastroduodenoskopi
- Mekanik obstrüksiyonun gösterilmesi
- Malignitenin (özellikle kardiyoözofageal bileşke kanserlerinin) dışlanması
- Tanı koydurucu bulgular
- Özofagusta dilatasyon
- Özofagus içerisinde gıda artıklarının olması
- Özofagus gövdede aperistaltizm
- Alt özofagus sfinkterinde (AÖS) geçiş güçlüğü
- Baryumlu özofagus grafisi: Doğru tanı oranı % 95.
- AÖS de kuş gagası görünümü
- Özofageal dilatasyon
- Nonperistaltik özofagus
- Hava-sıvı seviyesi
- Aspirasyon pnömoisi bulguları
- Özofageal manometre: Yüksek çözünülürlüklü manometre ile yapılan son çalışmalarda üç farklı tip akalazya olduğu ortaya konulmuştur.
- Bahşiş durdurdum
- AÖS de yüksek median IRP (>15 mmHg) (IRP=gevşeme basıncı)
- Yetersiz peristaltizm (DCI <100) (DCI=Kontraksiyon-kasılmanın gücü)
- Tip II durur,
- AÖS de yüksek median IRP (>15 mmHg)
- Panözofageal basınçlanma
- Tip III durdu
- AÖS de yüksek median IRP (>15 mmHg)
- Spastik kontraksiyonlar (DL <4.5s) (DL= Distaldeki gecikme)
- Bahşiş durdurdum
Klinik değerlendirme: Akalazya hastadaki semptomların ağırdlığına göre klinik olarak skorlanarak (Eckardt Skoru) hastalığın şiddeti derecelendirilmektedir (Tablo II).
Tablo II: Eckardt skorlaması
Ayrıca özofagusun genişliğine göre de evrelemesi yapılmaktadır (Tablo III).
Tablo III: Evreleme
Tedavi: Akalzya da tedavi seçenekleri etkileri ve komplikasyonları Tablo IV de gösterilmiştir. Tedavinin başarısının belirlenmesi için akalazyanın tipi dikkate alınmalıdır (Tablo V).
Tablo IV: Akalazyada tedavi seçenekleri ve etkileri
Akalazyanın tedavisinde esas olarak 5 tedavi yöntemi vardır. Bu yöntemlerin hepsi palyatiftir (Şikayetleri ortadan kaldırmaya yönelik tedavi).
- Medikal tedavi
- Botoks enjeksiyonu
- Pnömatik dilatasyon
- Peroral endoskopik miyotomi (POEM)
- Cerrahi
Medikal tedavi: Yaklaşık olarak hastaların ancak % 10’u bu tedaviden yarar görürler. Hipotansiyon ve baş ağrısı gibi yan etkileri vardır. Hastalığın çok erken evrelerinde ve diğer tedavi yöntemlerinin uygulanamadığı hastalarda kullanılması önerilmektedir.
- Kalsiyum kanal blokerleri ve nitratlar AÖS basıncını azaltırlar (~50%), fakat AÖS relaksasyonunu sağlayamaz
- Nifedipin 20-30mg
- Isosorbid dinitrat 5-10 mg günlük
Botoks enjeksiyonu:Güvenle uygulanabilir fakat etkinliği sınırlıdır. Cerrahi girişimler ya da diğer endoskopik yöntemler için uygun olmayan hastalarda önerilir
- AÖS seviyesinde asetil kolin salınımını bloke eder
- KÖB’de inflamatuvar reaksiyon oluşturarak sonrasında yapılacak ameliyatı zorlaştırır
- Toplam 80-100 U toksin 4 kadrana injekte edilir
- Etkinliği
- Başlangıçta hastaların % 85’inde etkili
- Altıncı ayda % 50’sinde etkili
- Bir yılda da % 30’unda etkili
- En az pnömatik dilatasyon kadar etkili, uzun süreli etki sınırlı
- Tip II ve III akalazya için daha uygun
Pnömotik dilatasyon:
Akalazyalı hastalarda en etkili cerrahi dışı tedavi seçeneğidir. Başarı tek dilatasyonla % 55-70 çok sayıda dialatasyon yapıldığında ise % 90’ın üzerine çıkabilmektedir. Bu nedenle bunlarda tek dilatasyon yetmeyebilir ve genellikle tekrarlamak gerekir. Pnömatik dilatasyonun komplikasyon riski yüksek olduğundan cerrahinin mümkün olmadığı olgularda önerilecek yöntemdir. AÖS kas lifleri balonla gerilerek kopartılır.
Komplikasyonlar
- Perforasyon oranı ~% 1 (0.67 – 5.6%)
- Genel komplikasyon oranı % 11 (Perforasyon,GÖRH, intramural hematom)
Peroral endoskopik miyotomi (POEM): Endoskopik olarak yapılan bir işlemdir. Özofagusun sirküler kas tabakasının endoskopik diseksiyonudur. Diseksiyon özofagogastrik bileşkenin (ÖGB) 7 cm proksimalinden başlayıp 2-3 cm distaline kadar ilerletilir. Kısa dönem sonuçları iyi ancak uzun dönem sonuçları yeni yeni oluşuyor.
AKALAZYA
Cerrahi: Heller miyotomi olarak isimlendirilen bu cerrahi teknikte temel prensip ÖGB’nin distalindeki longitudinal ve oblik kasların, proksimalindeki longitudinal ve sirküler kasların kesilmesidir. Reflüyü önlemek için işleme parsiyel fundoplikasyon da eklenir. Ancak klasik ameliyatta bildirilen bu uzaklıklar akalazyanının tipine göre değişiklikler gösterebilir (Tablo VI).
Heller miyotomi günümüzde laparoskopik olarak gerçekleştirlen bir ameliyattır. Özofagusun ön kısmı ortaya konulduktan sonra vagus sinirine zarar vermeyecek şekilde yukarıya doğru 6-8 cm longitudinal ve sirküler kaslar kesilerek submukozal alan ortaya çıkarılır. Daha sonra ÖGB’nin aşağısında mide de 2-3 cm longitudiinal ve sirküler kaslar submukozal alan ortaya çıkarılacak şekilde kesilir. En son olarak ta reflüyü önlemek için ön (Dor) ya da arkadan (Toupet) parsiyel fundoplikasyon yapılır. Teknik kurallarına uygun gerçekleştirildiğinde uzun dönem % 90’ın üzerinde başarısı vardır. Başarısız olmasının nedenleri ise;
- Yetersiz miyotomi
- Periözofageal fibrozis
- Sıkı fundoplikasyon
- Gastroözofageal reflü
- Dekompanse “sigmoid” mega özofagus
- Geç ortaya çıkan karsinoma olarak sıralanmaktadır.
Evre IV hastalık yani özofagus çok genişlemiş ise (Sigmoid özofagsu) miyotominin başarı oranı çok düşüktür. Bunlarda özofajiektomi gerekebilir ve bu işlem de torakoskopik-laparoskopik olarak gerçekleştirilebilmektedir.
